腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
打卡“文明风景线” 北京地铁“文明列车”让人眼前一亮******
“创建文明城市共筑首善北京”“让城市更文明,让生活更美好”……近日,市民走进北京市地铁1号线八通线、6号线、10号线地铁车厢,可以看到四周醒目的创城公益广告和文明宣传语,展示首都文明风貌的“文明列车”让人眼前一亮。
三辆“文明专列”由首都文明办打造,手绘风格的海报带给乘客沉浸式的文明体验。文明驾车、文明养犬、文明旅游、清理堆物堆料、门前三包、垃圾分类等内容,引导市民群众积极践行文明行为,共创首善北京。
“文明城市大家创 文明成果大家享”、“当好主人翁 共创文明城”、“助力创建有你有我”等标语,能够醒目的提示每一位乘坐“文明专列”的乘客,践行文明行为。
车厢扶手内嵌入“创建文明城市共筑首善北京”的文明标语以及对“全国文明城市”的阐释,鼓励市民发挥每个人的文明力量,共同打造信仰坚定、崇德向善、文化厚重、和谐宜居、人民满意的城市。
车门处张贴着“文明是城市最亮丽的名片”卡通海报,志愿者、公共文明引导员等一同点赞文明行为,让身处车厢的乘客感受市民群众齐心践行文明条例、共同建设首善北京的浓厚氛围。
每天乘坐地铁通勤的姜先生表示:“文明专列是一种时尚潮流,吸引更多的年轻人关注,在潜移默化中让文明思想浸润人心。”在地铁站区执勤的公共文明引导员赵大姐不禁赞叹:“作为‘文明行为’的倡导者,为文明宣传点赞,为‘文明专列’点赞。如今看到首都市民文明素质明显提升,人与人之间更多了和谐友好与相互包容。”
据了解,“文明专列”作为首都文明办持续打造的流动风景线,未来还将推出北京榜样、新时代文明实践、志愿服务、公共文明引导等主题专列,助力北京建设成为世界一流的和谐宜居之都。
(文图:赵筱尘 巫邓炎)